Chapitre 13 – Programme volontaire de certification des troupeaux pour la maladie débilitante chronique
13.1 La maladie

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Étiologie

La maladie débilitante chronique (MDC) fait partie d'un groupe naturel et inhabituel de maladies neurologiques mortelles appelées encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST). On sait qu'une protéine prion anormale est associée à cette maladie.

Espèces sensibles

Les espèces sensibles de cervidés atteintes de la MDC incluent le cerf-mulet (Odocoileus hemionus), le wapiti des montagnes Rocheuses (Cervus elaphus nelsoni), le cerf élaphe (Cervus elaphus), le cerf de Virginie (Odocoileus virginianus), le cerf à queue noire (Odocoileus hemionus), l'orignal (Alces alces shirasi), le cerf Sika (Cervus nippon), et le cerf Sika de Mandchourie (Cervus nippon mantchuricus).

Distribution

On sait que la MDC se retrouve chez les cervidés en liberté ou en captivité dans 22 États et deux provinces en Amérique du Nord et dans la République de Corée. Au Canada, la MDC présente chez les populations de cervidés en liberté en Alberta et en Saskatchewan, et a été détectée chez les cervidés en captivité dans ces deux provinces.

Épidémiologie

1. À la suite d'une dose infectieuse non déterminée (qu'on a estimé être aussi petite que 5-25 μg of PrPMDC), on a observé que la période d'incubation de la MDC, chez les cervidés en captivités est de 16 à 36 mois, la moyenne étant de 22 mois. Cela est suivi par une période clinique de moins de 12 mois. Les cervidés infectés par la MDC peuvent infecter d'autres cervidés jusqu'à 18 mois avant leur mort.

2. La voie principale de transmission de la MDC semble être horizontal, et l'infection est transmise par une exposition orale à des sécrétions ou excrétions d'animaux en phase infectieuse. Les animaux en captivité ont plus de chance d'être exposés par transmission directe ou indirecte. Les sources partagées d'eau et d'aliments contaminés par les excréments ou de la salive infectées par la MDC représentent des risques importants dans une ferme. L'infection peut également se produire par une simple exposition des animaux au prion de la MDC dans des environnements hautement contaminés.

3. Le prion de la MDC est extrêmement résistant à la dénaturation chimique et physique, et par conséquent peut persister dans l'environnement. Les efforts de décontamination doivent tenir compte de ce fait. L'agent peut survivre dans le sol pendant de longues périodes et résiste à la chaleur sèche jusqu'à 600 °C, à la lumière du soleil, au gel et à la dessiccation.

Signes cliniques

On doit tenir compte de la MDC chez tous les cervidés âgés de plus de 12 mois. Étant donné que les signes cliniques peuvent varier, être semblables à d'autres maladies dont sont atteints les cervidés, et qu'ils peuvent se manifester que tard dans l'évolution de la maladie, la transmission du prion de la MDC peut très bien se produire avant que le problème de la maladie soit détecté.

Les signes cliniques sont les suivants :

  • salivation excessive;
  • comportement inhabituel (notamment l'interaction diminuée avec d'autres animaux), apathie, dépression;
  • comportement agressif ou violent;
  • symptômes neurologiques (notamment la paralysie, difficulté à avaler, mouvement d'appui de la tête, ataxie, polydipsie/polyurie, déficits proprioceptifs et décubitus);
  • perte de poids et/ou mauvaise condition du corps;
  • rétention du pelage d'hiver; et
  • pneumonie de déglutition.

Les signes peuvent persister pendant des semaines, voire des mois, avant que l'animal meure. Cependant certains animaux peuvent ne pas présenter de signes cliniques, à l'exception d'une pneumonie aiguë, ou peuvent succomber à une blessure fatale. Étant donné qu'il n'y a pas de traitement pour la MDC, les signes cliniques progressent jusqu'à ce que l'animal meure.

Diagnostic différentiel

Les signes cliniques propres à la MDC peuvent être semblables à ceux d'autres maladies de cervidés et peuvent dans certains cas se manifester de façon très subtile dans les phases précoces de la maladie. Le diagnostic différentiel de la MDC dépendra des signes cliniques que l'animal présente, mais il faut envisager :

  • l'abcès cérébral;
  • les blessures traumatiques;
  • la méningite;
  • l'encéphalite;
  • la rage;
  • la péritonite;
  • la pneumonie;
  • l'arthrite;
  • l'inanition et la déficience nutritionnelle; et
  • l'attrition dentaire.

Diagnostic en laboratoire

Il n'existe actuellement aucun moyen valide pour tester la MDC chez les animaux vivants et les lésions pathologiques importantes ne sont pas spécifiques. La MDC est diagnostiquée par la détection d'une protéine prion anormale dans le cerveau ou les tissus lymphoïdes. Les tissus soumis aux fins de diagnostic pour chaque animal admissible au Programme de certification volontaire des troupeaux pour la MDC sont l'obex du bulbe rachidien et les nœuds lymphatiques rétropharyngiens (NLRP). Le tissu principal visé pour toute la famille des cervidés (sauf pour les membres du genre Odocoileus), comme le wapiti, le cerf élaphe, le caribou, le cerf Sika et le daim est l'obex de la médulla. Les tissus principaux visés pour les espèces Odocoileus (y compris le cerf de Virginie et le cerf-mulet) sont les NLRP.

Le test de dépistage utilisé pour ce programme est l'épreuve immunœnzymatique Bio-Rad (ELISA). Le test de confirmation utilisé dans les cas suspects de maladie est soit l'immunohistochimie (IHC) ou Western blot (ou les deux).

Immunité

Aucune réponse immunitaire au prion de la MDC n'a été mise en évidence.

Santé publique

Rien n'indique que la MDC présente un danger pour l'humain; toutefois, des études chez les primates sont en cours. Santé Canada recommande donc que les humains n'utilisent pas ni ne consomment des tissus qui proviennent des cervidés infectés par la MDC.

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