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Chapitre 13 – Programmes de certification des troupeaux pour la maladie débilitante chronique
13.1 La maladie – septembre 2020

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Étiologie

1. La maladie débilitante chronique (MDC) est une maladie mortelle qui affecte le système nerveux central des cervidés et qui touche à la fois les populations en captivité et les populations en liberté. La MDC est un membre d'origine naturelle d'un groupe unique de maladies neurologiques mortelles appelées encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST). Bien que la cause exacte de ces maladies aient fait l'objet d'un important débat, l'hypothèse de la protéine prion anormale est maintenant largement acceptée. Cette protéine prion anormale convertit les protéines prions normales de l'hôte en une forme anormale, pathologique, et à mesure que le processus de conversion se poursuit, il entraîne une neurodégénérescence et la mort. On croit que l'accumulation de cette protéine prion anormale dans le cerveau est la cause des signes cliniques de la maladie.

Espèces sensibles

2. La MDC est la seule EST chez les animaux en liberté. Les espèces de cervidés susceptibles qui se sont révélées naturellement infectées par la MDC comprennent le wapiti des montagnes Rocheuses (Cervus elaphus nelsoni), le cerf de Virginie (Odocoileus virginianus), le cerf mulet (Odocoileus hemionus), l'orignal (Alces alces shirasi), le renne (Rangifer tarandus tarandus), le cerf à queue noire (Odocoileus hemionus), le cerf Sika (Cervus nippon), et le cerf Sika de Mandchourie (Cervus nippon manchuricus). Le cerf Muntjac (Muntiacus reevesi) est susceptible, expérimentalement, à l'infection à la MDC par voie orale. Le caribou des bois (Rangifer tarandus caribou) est étroitement lié au renne et est vraisemblablement également susceptible à la MDC.

Distribution

3. On sait que la MDC se retrouve chez les cervidés en liberté et/ou en captivité dans 26 États et 3 provinces en Amérique du Nord, chez les cervidés en captivité dans la République de Corée, ainsi que chez les cervidés en liberté en Norvège, en Suède et en Finlande. Au Canada, la MDC a été détectée chez les populations tant en liberté qu'en captivité en Alberta et en Saskatchewan, ainsi que chez les cervidés en captivité au Québec.

Épidémiologie

4. La MDC est la plus contagieuse des 3 principaux EST chez les animaux. Les principales voies de transmission sont le contact direct entre animaux et l'exposition indirecte aux milieux, aux aliments du bétail et aux vecteurs passifs contaminés. L'excrétion de l'agent de la MDC dans l'environnement, dans les excrétions et les secrétions d'un animal infecté pendant le stade préclinique ou clinique de la maladie et de sa carcasse après son décès (si celle-ci n'est pas éliminée adéquatement), constitue un facteur important dans la transmission de la maladie.

Dans les régions où la MDC est présente dans les cervidés en liberté, les contacts directs aux clôtures et les environnements sauvages contaminés sont particulièrement préoccupants. Le prion de la MDC peut interagir avec certains types de sols de différentes manières et peut être absorbé par les racines et les feuilles, qui peuvent ensuite être consommées par les cervidés qui broutent et paissent.

Le prion de la MDC (tout comme les autres prions EST) est très résistant à la dénaturation chimique et physique, alors il peut persister dans l'environnement. L'agent peut survivre dans le sol pendant de longues périodes et résiste à la chaleur sèche jusqu'à 600°C, à la lumière du soleil, à la congélation et à la dessiccation.

Pathogenèse

5. La pathogenèse de la MDC implique la conversion d'une protéine prion cellulaire normale (PrPC), à l'isoforme anormale (PrPMDC) associée à la maladie. La dose infectieuse la plus faible n'est pas connue de façon définitive, mais il a été prédit qu'elle est extrêmement faible. L'accumulation de PrPMDC dans le système nerveux central est l'évènement principal menant à la neurodégénérescence et l'apparition de signes cliniques. Au cours de la maladie, le PrPMDC également se dissémine à travers les tissus lymphoïdes systémiques et finit par infecter toutes les régions de l'organisme. Il a été détecté au niveau du tissu nerveux périphérique, du tissu lymphoïde, des fèces, de l'urine, de la salive, du muscle, du sang et de nombreux organes internes de cervidés infectés.

La pathogenèse de la maladie diffère selon les espèces, notamment chez le cerf et le wapiti. Chez le cerf de Virginie, le prion anormal s'accumule dans le tissu lymphoïde crânien (tel que les nœuds lymphatiques rétropharyngiens et les amygdales) avant qu'il puisse être détecté dans le cerveau. Chez le wapiti, toutefois, la distribution du PrPMDC dans le cerveau et le tissu lymphoïde crânien varie davantage. Certains wapitis, lors du stade préclinique de l'infection, donneront des résultats positifs au niveau de l'obex, mais n'auront pas de niveaux détectables de PrPMDC dans les nœuds lymphatiques rétropharyngiens. On retrouve chez de nombreux wapitis des dépôts au niveau de l'obex et des tissus lymphoïdes, alors qu'on en retrouve chez d'autres au niveau des tissus lymphoïdes seulement. La variabilité décrite ci-dessus exige la soumission d'échantillonnage du cerveau et de tissus lymphoïdes aux fins d'épreuves, peu importe l'espèce faisant l'objet d'une enquête relativement à la MDC.

La période d'incubation typique de la MDC observée chez les cervidés en captivité a été entre 16 et 36 mois. L'excrétion du prion peut se produire au cours du stade préclinique, qui peut durer de quelques mois à des années. Habituellement, la période clinique est de moins de 12 mois. Les cervidés infectés par la MDC peuvent infecter d'autres cervidés pendant une période allant jusqu'à 18 mois avant leur mort.

La MDC est invariablement mortelle.

Signes cliniques

6. On doit tenir compte de la MDC chez tous les cervidés âgés de plus de 12 mois présentant les signes cliniques suivants :

Étant donné que les signes cliniques se manifestes que tard dans l'évolution de la maladie, la transmission importante du prion de la MDC peut très bien se produire avant que la maladie soit révélée d'une façon visible. Les signes peuvent persister pendant des semaines, voire des mois, avant que l'animal meure. Cependant, certains animaux peuvent ne pas présenter de signes cliniques ou peuvent succomber à une blessure fatale. Étant donné qu'il n'y a pas de traitement pour la MDC, les signes cliniques progressent jusqu'à ce que l'animal meure.

Diagnostic différentiel

7. Les signes cliniques propres à la MDC peuvent être semblables à ceux d'autres maladies de cervidés et peuvent, dans certains cas, se manifester de façon très subtile aux stades précoces de la maladie. Le diagnostic différentiel de la MDC peut comprendre les diagnostics suivants :

Diagnostic en laboratoire

8. La MDC est diagnostiquée par la détection de la protéine prion anormale dans le cerveau ou les tissus lymphoïdes. Les lésions pathologiques macroscopiques ne sont pas spécifiques et notre capacité à détecter la MDC chez les animaux vivants est limitée. Par conséquent, le diagnostic formel est fondé sur l'analyse en laboratoire d'échantillons post-mortem pour détecter la protéine prion anormale.

Les tissus soumis aux fins de diagnostic sont l'obex du bulbe rachidien et les noeuds lymphatiques rétropharyngiens (NLRP). Le tissu principal visé pour toute la famille des cervidés (sauf pour les membres du genre Odocoileus), comme le wapiti, le cerf élaphe, le caribou, le cerf Sika et le daim est l'obex de la médulla. Les tissus principaux visés pour les espèces Odocoileus (y compris le cerf de Virginie et le cerf mulet) sont les NLRP.

Il existe 3 épreuves actuellement validées par l'ACIA à des fins diagnostiques. Le réseau des laboratoires de dépistage pour les EST approuvé par l'ACIA est autorisé à effectuer l'essai immuno-enzymatique (ELISA) Bio-Rad TeSeEMD qui est conçue comme un test de dépistage à grande échelle. La confirmation de la MDC dans les échantillons non négatifs est effectuée au laboratoire national de l'ACIA et de référence de l'Organisation mondiale de la santé animale (OMSA, fondée en tant qu'Office international des épizooties (OIE)) pour la MDC à l'aide d'une technique d'électrophorèse sur gel par immuno-essai (transfert Western) et/ou l'immunohistochimie (IHC). Le transfert Western et l'IHC confirment tous deux les résultats de l'épreuve ELISA et sont utilisés pour différencier les souches d'EST.

Immunité

9. Aucune réponse immunitaire au prion de la MDC n'a été mise en évidence.

Santé publique

10. À l'heure actuelle, il n'y a aucune preuve scientifique directe que la MDC peut se transmettre aux humains. Santé Canada recommande que tout tissu pouvant provenir d'un animal connu d'être infecté par la MDC ne soit pas consommé par les humains.

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